Cell Death Dis：Nfkbie缺乏增加B胸腺增生性疾病的易感性

在线粒体的存活、分化、增殖、炎症及免疫细胞调节等多种每一次之前，NF-κB讯号转导路中均起着重要的作用。而极度应答的NF-κB是大多数B线粒体恶普遍性发生转型的标志。这种应答可能是由于与微环境的相互作用或体线粒体突变影响NF-κB家族成员或其上游涉及讯号转导变异而引起的。在慢普遍性淋巴线粒体普遍性白血病和原发普遍性纵隔B线粒体遗传病等发病频率较高的几种B线粒体恶普遍性之前经常并能推论到NFKBIE遗传物质的失活，而该遗传物质所编码的IκBε是一种NF-κB抑制剂，并能抑制其蛋白活普遍性并加入NF-κB讯号路中的活化每一次。 然而NFKBIE的依赖于对于B线粒体的生殖及机制的影响现今仍然推断出。为了更深入地了解NFKBIE在长时间及恶普遍性B线粒体会之前的作用，研究医护人员建立了Nfkbie有缺陷血清，并挖掘出Nfkbie的依赖于并能引发边缘一区B线粒体及B1线粒体亚群扩增。 在生发之前心（GC）依赖普遍性的免疫细胞应答之前，Nfkbie依赖于可以通过以B线粒体自主普遍性线粒体增殖的方法引起GC之前B线粒体的扩增。Nfkbie的依赖于也会引发B1线粒体亚群的过多增殖，并在Toll；也受体刺激下引起这些线粒体之前活化的NF-κB的上升。 此外，Nfkbie的依赖于并能与突变的MYD88协作发挥作用，进而引发B线粒体增殖能力的增强。在老年血清之前，Nfkbie的依赖于会引发单克隆惰普遍性B淋巴线粒体骨髓普遍性疾病的发生转型，这一表型类似于单克隆B淋巴线粒体增多症。总而言之，本研究结果阐明了IκBε在B线粒体生殖及机制之前所起的重要的微调作用。原始中有：Della-Valle et al. Nfkbie-deficiency leads to increased susceptibility to develop B-cell lymphoproliferative disorders in aged mice. Blood Cancer Journal (2020) 10：38